Гиперлипидемия третьего типа - это наследуемая по аутосомально-доминантному типу недостаточность катаболизма атерогенных липопротеинов промежуточной плотности. Как синдром гиперлипидемию третьего типа характеризуют ускоренное развитие атеросклероза и частая тромбоэмболия сосудов из системы венечной артерии, сахарный диабет, ожирение, гипотиреоз и особо выраженный ксантоматоз. При исследовании плазмы крови выявляют рост содержания в ней концентраций триглицеридов и холестерина, которые липопротеины промежуточной плотности переносят от печени на периферию. О сахарном диабете у таких больных свидетельствует сниженная толерантность по отношению к глюкозе.
Гиперлипидемия четвертого типа - это наследуемое по аутосомаль-но-доминантному типу нарушение липидного обмена, которое характеризует гипертриглицеридемия, то есть аномально высокое содержание триглицеридов в плазме крови. Это наиболее частое из нарушений липидного обмена у больных, при котором атеросклероз редко поражает периферические и венечные артерии. При гиперлипидемии четвертого типа в плазме крови повышено содержание как триглицеридов, так и липопротеинов очень низкой плотности. Отдельно выделяют приобретенную гиперлипидемию четвертого типа, которую вызывают сахарный диабет, уремия, препараты из группы глюкокортикоидов, а также бета-адреномиметики.
Гиперлипидемия/гиперлипопротеинемия пятого типа - это полиэтио-логичное и варьирующее по патогенетическим механизмам нарушение липидного обмена, вследствие которого у части больных возникают ксантоматоз и панкреатит как следствия патогенно высоких концентраций в плазме крови липопротеинов очень низкой плотности и хиломикронов.
Артериальная гипоксемия, гипоксия и гипоэргоз на организменном уровне, ацидоз, снижение объемной и линейной скорости кровотока и рост вязкости крови вследствие шока и недостаточности кровообращения не только служат стимулами для системной активации тромбогенеза, но и способствуют тромбообразованию, активируя эндотелиоциты В этой связи всю систему интенсивной терапии, ориентированной на восстановление и усиление достдоки кислорода к клетке, анальгезию и гемодилюцию в том числе, можно считать наиболее эффективной мерой профилактики тромбоэмболических осложнений ранений, травм и хирургических вмешательств
У больных с генетически детерминированной или приобретенной высокой предрасположенностью к тромбозу предупреждать и блокировать гиперкоагулемию и тромбогенез приходится не только воздействуя на системы регуляции, но и оказывая непосредственное влияние на эффекторы свертывающей, противосвертывающей систем крови и элементы тромбо-генного и атромбогенного потенциалов сосудистой стенки Так, после общехирургических вмешательств на органах груди и живота больным без тромбоза глубоких вен нижних конечностей и тромбоэмболии легочной артерии в анамнезе через 2 ч после окончания операции начинают вводить по 5000 единиц гепарина подкожно через каждые двенадцать часов 3-7 суток послеоперационного периода Кроме того, часто массируют голени и бедра или применяют специальные пневматические манжеты, которые цир-кулярно накладывают на бедра, голени и периодически раздувают Известно, что длительность и интенсивность сокращений произвольных мышц нижних конечностей - это одна из детерминант линейной и объемной скоростей кровотока в их венах, которая находится с ними в прямой связи Падение скорости продвижения крови по сосудам - условие или причина тромбоза В этой связи индукцию сокращений мышц периодическим сжатием нижних конечностей манжетами и раздражением при массаже, выталкивание крови из вен в направлении к легким вследствие роста давления в окружающих вены тканях при компрессии голеней и бедер следует считать патогенетически обоснованными средствами предупреждения тромбоза глубоких вен нижних конечностей
Если у больного в анамнезе есть тромбоз глубоких вен нижних конечностей или тромбоэмболия легочной артерии, то после обшехирургических вмешательств на органах груди и живота гепарин подкожно в дозе 5000 единиц вводят чаще, каждые восемь часов
Наиболее частым и достоверно коррелирующим с развитием тромбоэмболии в системе легочной артерии симптомом являются субъективные ощущения затрудненного дыхания и нехватки воздуха, то есть одышка. Более 90 % больных с тромбоэмболией легочной артерии и ее ветвей предъявляют жалобы на одышку, выраженность которой зависит от величины альвеолярного мертвого пространства. Под одышкой у больного с тромбоэмболией легочной артерии и ее ветвей следует понимать комплекс ощущений, отражающих неэффективность компенсаторно-патогенной гипервентиляции и снижение податливости легких вследствие тромбоэмболии легочной артерии.
Если тромбоэмболия легочной артерии возникает внезапно и сразу приводит к легочной артериальной гипертензии (признак высокого уровня или распространенности обструкции), то одышка особенно выражена и сопровождается тахипноэ при частоте дыханий в диапазоне 40-50 мин1. Тахип-ноэ в данном случае - это признак неэффективной компенсаторной гипервентиляции, имеющей прямо патогенное значение.
Следствием патогенности избыточной гипервентиляции у больных с тромбоэмболией следует считать респираторный алкалоз, выявляемый специальными исследованиями одновременно с артериальной гипоксемией.
При острой тромбоэмболии легочной артерии и ее ветвей давление крови в системе легочной артерии растет до 40 мм рт. ст. и выше. Тонкостейный правый желудочек не справляется с такой высокой постнагрузкой. Острая правожелудочковая недостаточность резко снижает преднагрузку левого желудочка. В результате падают ударный объем левого желудочка, ми-нутный объем кровообращения и артериальное давление, причем артериальная гипотензия часто имеет необратимый характер.
Свою роль в развитии легочной артериальной гипертензии могут играть рефлекторные сдвиги нейрогуморальной регуляции тонуса легочных сосудов, вызванные тромбоэмболией легочной артерии и ее ветвей.
Первичное звено патогенеза нарушений кровообращения вследствие тромбоэмболии легочной артерии - это снижение на определенном уровне системы легочной артерии общей площади поперечного сечения ее сосудов. В результате растут сосудистое сопротивление в системе легочной артерии, давление в ней крови и постнагрузка правого желудочка, падают ударный объем левого желудочка, минутный объем кровообращения и артериальное давление. Степень выраженности этих патологических сдвигов определяют:
? распространенность и уровень обтурации легочной артерии и ее вет-
вей вследствие тромбоэмболии;
? степень влияния на системное кровообращение и легочный кровоток
патологических рефлексов, стимулом для которых выступает тромбоэмболия легочной артерии;
? состояние больных перед тромбоэмболией легочной артерии.
Если минутный объем кровообращения не слишком высок, то легочная артериальная гипертензия в условиях покоя развивается лишь тогда, когда тромбоэмболия снижает общую площадь поперечного сечения сосудов определенного уровня системы легочной артерии на 50 % ее максимального значения. Это отражает высокую податливость сосудов в системе легочной артерии. Высокая податливость сосудов системы легочной артерии предотвращает легочную артериальную гипертензию лишь при определенных размерах тромба. При большей обструкции для поддержания адекватного легочного кровотока уже необходим рост давления крови в легочной артерии, и развивается легочная артериальная гипертензия. Если минутный объем кровообращения находится на высоком уровне (срочные и устойчивые компенсаторные процессы, лихорадка, сепсис, системная воспалительная реакция, септический шок, анемия и др.) то легочная артериальная гипертензия возникает и при меньшей обструкции. При этом легочная артериальная гипертензия как компенсаторная реакция направлена на поддержание объемной скорости легочного кровотока адекватной потребностям организма.
У некоторых больных ведущим механизмом развития артериальной гипоксемии следует считать не столько возникновение альвеолярного мертвого пространства, сколько патологически низкие вентиляционно-перфузи-онные отношения респиронов и частей легких вне его зоны. Предположительно их обуславливает микроателектазирование вследствие отрицательных нейрогуморальных влияний на легочную паренхиму, вызванных тромбоэмболией легочной артерии.
Если тромбоэмболия ведет к острой циркуляторной гипоксии, то падение напряжения кислорода в смешанной венозной крови присоединяется к факторам развития артериальной гипоксемии.
Пневмоконстрикция у больных с тромбоэмболией легочной артерии через увеличение на уровне всех легких вентиляционно-перфузионного отношения несколько снижает артериальную гипоксемию. Разрешение тромбоэмболии, восстанавливая кровоток в зонах пневмоконстрикции, может обострить артериальную гипоксемию через увеличение фракции неоксиге-нированной смешанной венозной крови.
Причинами тромбоза и тромбоэмболии могут быть наследственные и приобретенные аномалии свертывающей и противосвертывающей систем крови и баланса между реализацией тромбогенного потенциала и тромборезистентностью сосудистой стенки.
Патогенно высокие концентрации в плазме крови седьмого и пятого факторов свертывания крови и недостаток белков С и S выявляют у 30 % больных с неоднократными тромбоэмболиями и у пациентов, ближайшие родственники которых часто страдают от тромбоза. В этой связи тромбоэмболии данного генеза у таких больных с большой вероятностью можно считать наследственно обусловленными.
Волчаночные иммуноглобулины со свойствами антикоагулянтов, которые циркулируют с кровью не только при системной красной волчанке, но и при синдроме приобретенного иммунодефицита и других инфекционных заболеваниях, ведут к тромбозу предположительно через угнетение образования и высвобождения эндотелиоцитами простациклина.
Внутрисосудистые нарушения микрогемоциркуляции крайне разнообразны. Среди них чаще всего встречаются изменения реологических свойств крови, связанные прежде всего с агрегацией (англ. aggregate - соединение частей) эритроцитов и других форменных элементов крови. Такие внутри-сосудистые расстройства, как замедление кровотока, тромбоз, эмболия также в значительной степени зависят от нарушения реологических свойств крови. Следует отличать агрегацию форменных элементов крови от их агглютинации. Первый процесс характеризуется обратимостью, в то время как второй необратим. Крайняя степень выраженности агрегации форменных элементов крови получил название «сладж» (англ. sludge - тина, густая грязь, болото). Главным результатом таких изменений является увеличение вязкости крови вследствие слипания эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Такое её состояние в значительной степени ухудшает кровоснабжение тканей через микрососуды и снижает объём циркулирующей крови. В потоке крови при этом наступает разделение (сепарация) на клетки и плазму.
Газовая эмболия возникает при высвобождении растворённых в крови летучих веществ - газов, обычно азота. Это бывает связано с перепадами внешнего давления и изменениями способности крови накапливать в растворе азот, поступающий в лёгкие с вдыхаемым воздухом. В частности, такие условия могут наступать при быстром подъёме с глубины у кессонных рабочих, водолазов и моряков-подводников, что иногда случается в аварийных ситуациях. Такое же явление может наблюдаться у лётчиков при скоростных подъёмах, а также у членов экипажей авиационных и космических летательных аппаратов при аварийной разгерметизации кабины. Эмболия инородными телами (дробью, пулей, осколком снаряда, обрывками одежды при огнестрельных ранениях и др.) встречается крайне редко. В практике отделений интенсивной терапии, преимущественно у больных, находящихся в состоянии психомоторного возбуждения, изредка наблюдается эмболия фрагментами катетера, введённого в крупную вену, и обломками инъекционных игл. Известны случаи эмболии кальцинированными фрагментами атеросклеротических бляшек, попадающих в кровоток при операциях на обызвествлённых клапанах сердца или при изъязвлении атеросклеротической бляшки.
Воздушная эмболия (аэроэмболия) развивается в результате попадания в кровоток пузырьков воздуха. Чаще встречается венозная воздушная эмболия, которая возникает в момент вдоха при ранениях ярёмных, подключичных, бедренных вен, а также синусов твёрдой мозговой оболочки, которые слабо спадаются. Этому в значительной мере способствует близкое к нулю или отрицательное центральное венозное давление. Описаны редкие случаи венозной воздушной эмболии при зиянии поверхностных вен матки после родов и при случайном введении воздуха во время внутривенных инъекций, особенно при поднятой кверху конечности у лежащего человека. Артериальная воздушная эмболия большого круга кровообращения может наблюдаться при некоторых нейрохирургических операциях, проводимых в положении больного сидя, оперативных вмешательствах на лёгких, операциях на сердце и аорте с использованием аппарата искусственного кровообращения, наложении диагностического или лечебного пневмоторакса, а также при деструктивных процессах или повреждении (ранение, взрывная ударная волна) лёгкого.